Гемофили гэж юу вэ, түүнтэй хэрхэн амьдрах вэ

2024 Зохиолч: Malcolm Clapton | [email protected]. Хамгийн сүүлд өөрчлөгдсөн: 2023-12-17 04:05

Цусны эмгэгийн улмаас хамрын цус алдалт, байнга хөхөрсөн байдаг.

Гемофили гэж юу вэ

Гемофили нь хүний цусны бүлэгнэл мууддаг удамшлын эмгэг юм. Энэ нь тодорхой уураг буюу цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн нийлэгжилтэнд алдаа гарсантай холбоотой юм. Эрдэмтэд тэдгээрийг I-ээс XII хүртэл ром тоогоор дугаарладаг. Өвчин нь зөвхөн хоёр өвөрмөц хүчин зүйл байхгүйгээс үүсдэг тул хоёр төрлийн гемофили Гемофили / U. S. Анагаах ухааны үндэсний номын сан:

• А - цусан дахь VIII хүчин зүйлийн нормоос 50% -иас бага;
• B - IX хүчин зүйлийн агууламж 50% -иас бага байна.

Гемофили хаанаас гардаг вэ?

Энэ нь ихэвчлэн бэлгийн хромосомоор дамжин Гемофили / Майо клиникт өвлөгддөг бөгөөд энэ нь эмэгтэйчүүдэд XX, эрэгтэйд XY байдаг. Хүү нь ааваасаа Y, ээжээсээ X хүлээн авдаг. Охин хоёр эцэг эхээс хоёр Х хромосомтой. Согогтой гемофилийн ген нь нэг X хромосом дээр байгаа боловч нөгөө талд нь дарагдсан байдаг. Тиймээс эмэгтэйчүүдэд өвчин нь өөрөө илэрдэггүй ч эх нь хүүдээ дамжуулж болно.

Хүмүүсийн 30 орчим хувьд гемофили нь удамшлын бус харин Гемофили / Майо клиникийн генийн аяндаа мутацийн үр дагавар юм. Дархлааны эмгэгийн улмаас үүсдэг өвчний олдмол хэлбэр нь бүр ч бага тохиолддог. Тэдгээрийг өдөөн хатгаж болно:

• жирэмслэлт;
• аутоиммун өвчин;
• хорт хавдар;
• Олон склероз.

Гемофилийн шинж тэмдэг юу вэ

Өвчний илрэл нь гемофили / Майо клиникээс VIII эсвэл IX цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл хэр дутагдаж байгаагаас хамаарна. Гол шинж тэмдэг нь ер бусын хүнд эсвэл гэнэтийн цус алдалт бөгөөд үүнийг зогсооход маш хэцүү байдаг. Энэ нь дараах тохиолдолд илэрч болно.

• зүсэлт, мэс засал, шүд авахуулсны улмаас;
• зөөлөн эдэд цохилт өгсний үр дүнд;
• вакцин хийлгэсний дараа.

Заримдаа үе мөчний цус алдалт маш их өвдөж, хөдөлгөөн муутай байдаг. Зарим хүмүүсийн шээс, баасанд цус гарч болно. Мөн гемофили өвчтэй бага насны хүүхдүүд ихэвчлэн уур уцаартай байдаг.

Гемофили яагаад аюултай вэ?

Энэ нь амь насанд аюултай хүндрэлд хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь ихэвчлэн Гемофили / Майо клиник юм:

• Тархины цус алдалт. Хүчтэй толгой өвдөх, бөөлжих, нойрмоглох эсвэл нойрмоглох, таталт гарч ирдэг; давхар хараа. Заримдаа хүн ухаан алддаг.
• Булчингийн гүн цус алдалт. Цус нь булчингийн давхаргын хооронд хуримтлагдаж, мэдрэлийг шахдаг бөгөөд энэ нь таны мөчрийг мэдээ алдуулах, өвдөхөд хүргэдэг.
• Хамтарсан гэмтэл. Тэд ихэвчлэн цус цуглуулдаг бөгөөд энэ нь мөгөөрсийг устгах, артрит үүсэхэд хүргэдэг. Зарим тохиолдолд hemophilia A / Medscape цист илэрч болно. Аажмаар эргэлт буцалтгүй хэв гажилт үүсч, үе мөч нь хөдөлгөөнгүй болдог.

Мөн гемофили нь заримдаа цус сэлбэхийг шаарддаг. Энэ нь ХДХВ болон бусад вирусын халдвар авах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Гемофили хэрхэн оношлогддог вэ?

Ихэвчлэн эхний шинж тэмдгүүд нь бага наснаасаа аль хэдийн гарч ирдэг. Гэхдээ хэрэв хүн гэр бүлийнхээ эрэгтэйчүүд гемофили өвчтэй байсан гэдгийг мэддэг бол эмчилгээний эмч рүү очиж үзлэг хийх боломжтой. Оношийг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд эмч гемофилийн оношлогоо / Өвчнийг хянах, урьдчилан сэргийлэх төвүүдийг томилно.

• Цусны ерөнхий шинжилгээ. Гемоглобины түвшин, ялтас, улаан эсийн тоог шалгана.
• Идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (APTT). Үзүүлэлт нь секундээр хэмжигддэг бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн хурдыг илэрхийлдэг. VIII, IX, XI, XII цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдалтай үед APTT хэвийн хэмжээнээс илүү болдог.
• Протромбины хугацаа. Энэ нь мөн цус хэр хурдан бүлэгнэж байгааг харуулдаг боловч I, II, V, VII, X коагуляцийн хүчин зүйлийн концентрацийг тусгадаг. Тиймээс гемофили өвчтэй хүмүүст энэ шинжилгээ нь хэвийн бөгөөд цус алдалтын бүх боломжит шалтгааныг олохын тулд хийгддэг.
• Фибриноген. Энэ уураг нь коагуляцийн I хүчин зүйл бөгөөд цусны бүлэгнэл үүсэх үүрэгтэй. Гемофилийн үед шинжилгээ нь нормоос гаждаггүй бөгөөд хэрэв фибриногений түвшин өөрчлөгдвөл эмч өөр өвчнийг сэжиглэх болно.
• Коагуляцийн хүчин зүйлсийг судлах. Шинжилгээ нь цусан дахь VIII, IX хүчин зүйлийн түвшинг харуулж, өвчний хэлбэр, хүндийн зэргийг харуулдаг.

Гемофилийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Өвчин эмгэгээс салах боломжгүй ч хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд эмч нар дэмжих эмчилгээг зааж өгдөг. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийг сайжруулах ёстой. Үүнийг хийхийн тулд Гемофили / Майо клиникийг ашиглана уу.

• Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд. Хандивын цуснаас гаргаж авсан эсвэл лабораторид нийлэгжүүлсэн уураг, гемофили өвчтэй өвчтөнд хуваарийн дагуу өгдөг.
• Десмопрессин даавар. Өвчний хөнгөн хэлбэрийн үед энэ нь өөрийн коагуляцын уургийн нийлэгжилтийг өдөөдөг.
• Фибрин чигжээс. Тэд цус алдалтыг зогсоохын тулд шарх, зүслэгт хэрэглэнэ.
• Цусны бүлэгнэлтийн эм. Тэд цусны бүлэгнэл задрахаас сэргийлдэг.

Хэрэв таны үе мөч гэмтсэн бол эмч физик эмчилгээг зааж өгнө. Хэрэв дотоод цус алдалт ихтэй байсан бол мэс засал хийх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Мөн цус сэлбэх замаар халдвар авах магадлалыг бууруулахын тулд гемофили өвчтэй бүх хүмүүст элэгний А, В вирүсийн эсрэг вакцин хийлгэхийг зөвлөж байна.

Гемофилитэй хэрхэн амьдрах вэ

Өвчинтэй холбоотой эрсдлийг бууруулахын тулд эмч нар Гемофили / Майо клиникийг зөвлөж байна.

• Зөв спортоо сонго. Тулааны урлаг, хоккей, хөл бөмбөг гэх мэт гэмтлийн үйл ажиллагаанаас зайлсхий. Усанд сэлэх, дугуй унах эсвэл алхах нь булчин, үе мөчийг бэхжүүлэхэд тусалдаг.
• Зарим эм хэрэглэж болохгүй. Зарим жоргүй өвдөлт намдаах эм нь цусыг шингэлж, цус алдалтыг улам дордуулдаг. Үүнтэй ижил шалтгаанаар антикоагулянтууд нь аюултай байдаг. Тиймээс эмчтэй зөвлөлдсөний дараа эм уух нь дээр.
• Амны хөндийн эрүүл мэндийг анхаарч үзээрэй. Шүд авахуулахгүйн тулд шүдний эмчид тогтмол очиж, цаг тухайд нь эмчлүүлэхийг зөвлөж байна. Ийм ажиллагаа нь их хэмжээний цус алдалт үүсгэдэг.
• Бага зэргийн цус алдалтыг зогсоож сур. Үүнийг хийхийн тулд та шархыг дарах эсвэл хатуу боолт хийх хэрэгтэй. Гэмтлийг мөсөөр хөргөнө.

Хэрвээ хүүхэд гемофили өвчтэй гэж оношлогдвол эцэг эх нь өвдөг, тохойн үений дэвсгэр өмсөж, унах, үе мөчний цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Мөн гэртээ хурц өнцөгтэй тавилга арилгах нь дээр.